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SINDROME DE CUSHING

Miércoles, 16 Noviembre 2011 21:04 Escrito por 
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El síndrome de Cushing es una enfermedad rara provocada por un exceso de la hormona cortisol en el cuerpo. El cortisol es una hormona secretada normalmente por las glándulas suprarrenales y es necesaria para vivir. Permite responder a situaciones estresantes, como la enfermedad, y afecta a la mayoría de tejidos corporales. Se produce en pulsos, principalmente a primera hora de la mañana y muy poca cantidad por la noche.

Cuando el cuerpo produce demasiado cortisol, aparece el síndrome de Cushing, independientemente de la causa. Algunos pacientes padecen síndrome de Cushing porque tienen un tumor en las glándulas suprarrenales, que hace que produzcan demasiado cortisol. Otros pacientes tienen síndrome de Cushing porque producen demasiada hormona ACTH, que estimula a las suprarrenales para que produzcan cortisol. Cuando el ACTH proviene de la hipófisis, hablamos de enfermedad de Cushing. El síndrome de Cushing es bastante raro. Es más frecuente en mujeres que en hombres y aparece con mayor frecuencia entre
los 20 y 40 años.

¿Qué causa el síndrome de Cushing y la enfermedad de Cushing?

El síndrome de Cushing puede ser debido a exposición medicación que contenga glucocorticoides o a un tumor. A veces hay un tumor en las glándulas suprarrenales que produce demasiado cortisol. Otras veces el tumor está en la hipófisis (una pequeña glándula situada en la base del cerebro que produce hormonas que a su vez regulan a las otras glándulas del cuerpo productoras de hormonas). Algunos tumores de la hipófisis (o hipofisarios) producen una hormona denominada adrenocorticotropa (ACTH), que estimula las glándulas suprarrenales y hace que produzcan excesivo cortisol. Esta situación se conoce como enfermedad de Cushing. Los tumores productores de ACTH también se pueden originar en cualquier otra parte del cuerpo, entonces se habla de secreción ectópica de ACTH.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Cushing?

Los síntomas principales se muestran en la Tabla 1. No todo el mundo presenta todos los síntomas. Hay personas que presentan unos pocos, o los presentan de forma leve – quizás sólo aumento de peso y menstruación irregular. Otras personas con una forma más severa de la enfermedad pueden tener casi todos los síntomas. Los síntomas más comunes en adultos son ganancia de peso (especialmente en el tronco, y a menudo no acompañados por aumento de peso en brazos y piernas), elevada presión sanguínea (hipertensión), y cambios en la memoria, humor y concentración. Otros problemas como debilidad muscular aparecen por la pérdida de proteínas en los tejidos corporales.

Síntomas Frecuentes y menos Frecuentes

Aumento de peso - Insomnio
Hipertensión arterial - Infecciones recurrentes
Mala memoria a corto plazo - Piel fina y estrías
Irritabilidad - Hematomas
Crecimiento de vello en exceso
(mujeres) Depresión
Cara enrojecida - Tendencia a fracturas
Excesiva grasa alrededor del cuello - Acné
Cara redondeada -  Calvicie (en mujeres)
Fatiga -  Debilidad en hombros y caderas
Mala concentración -  Hinchazón de pies y piernas

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Cushing?

Debido a que no todos los que padecen síndrome de Cushing presentan los mismos síntomas y ya que muchos de los rasgos del síndrome de Cushing, como la ganancia de peso y la elevada tensión arterial, son habituales en la población general, puede ser difícil diagnosticar el síndrome de Cushing basándose sólo en los síntomas. En consecuencia, los médicos utilizan pruebas de laboratorio para ayudarse en el diagnóstico, y si éste se confirma clarificarán si la causa es la enfermedad de Cushing (es decir, un tumor en la hipófisis) o no. Estas pruebas determinan si existe un exceso de cortisol de forma autónoma en las glándulas suprarrenales, o si la regulación hormonal no funciona correctamente.

Las pruebas más utilizadas miden el cortisol en sangre, orina o saliva. También se puede confirmar si existe producción excesiva de cortisol tomando una pequeña pastilla llamada dexametasona que frena la producción corporal de cortisol. A esto se le llama test de supresión con dexametasona. Si la regulación
de cortisol es correcta, los niveles de cortisol disminuirán, lo que no pasará si se padece síndrome de Cushing.

Estas pruebas no siempre permiten diagnosticar concluyentemente el síndrome de Cushing, porque existen otras enfermedades y problemas que pueden causar un exceso de cortisol o una regulación anormal de la producción de cortisol. Las enfermedades que emulan el síndrome de Cushing se llaman estados de “pseudo Cushing”. Debido a la similitud en los síntomas y en los resultados de los tests de laboratorio los médicos pueden tener que hacer varios tests y tratar los estados de pseudo Cushing - como por ejemplo la depresión - para ver si los niveles de cortisol vuelven a la normalidad durante el tratamiento. Si no, y especialmente si los síntomas físicos empeoran, es más probable que la persona padezca realmente un síndrome de Cushing.

¿Qué pruebas son necesarias para diagnosticar específicamente enfermedad de Cushing?

Los pacientes con síndrome de Cushing de causa suprarrenal tienen niveles bajos de ACTH en sangre, mientras que los pacientes con Síndrome de Cushing debido a otras causas tienen estos niveles normales o elevados.

La mejor prueba para distinguir un tumor productor de ACTH en la hipófisis (si este no se ve en las imágenes radiológicas) de uno situado en cualquier otra parte del cuerpo es un procedimiento llamado cateterismo de senos petrosos inferiores o CSPI. Esto comporta insertar un pequeño tubo de plástico en las venas izquierda y derecha de las ingles (o del cuello) e ir subiendo hasta llegar a las venas cerca de la hipófisis. Se extrae sangre de estas zonas, y también de una
vena del brazo.

Durante el proceso se inyecta una medicación que eleva la producción y secreción de ACTH de la hipófisis. Se hace el diagnóstico comparando los niveles de ACTH alcanzados cerca de la hipófisis en respuesta a la medicación con la concentración alcanzada en una vena periférica (del brazo, por ejemplo).

También se utilizan otras pruebas para el diagnóstico de la enfermedad de Cushing como el test de supresión de la dexametasona o el test de estimulación con CRH. Sin embargo, estos tests no son tan fiables como el CSPI para distinguir entre las posibles causas de la enfermedad. Así, puede que el médico necesite varias pruebas para poder confirmar los resultados. También existe la posibilidad de visualizar la hipófisis mediante una exploración llamada resonancia magnética (RM). Esto comporta inyectar una sustancia que ayudará a que se vea mejor el tumor en la resonancia. Si se muestra un tumor definido de cierto tamaño y los resultados del test de supresión con dexametasona y de estimulación con CRH son compatibles con la enfermedad de Cushing, puede que no haga falta el CSPI. De todos modos, aproximadamente el 10% de la población sana puede mostrar una imagen anómala en la hipófisis, que podría parecer un tumor. Por lo tanto, la presencia de una zona anómala únicamente no confirma el diagnóstico de enfermedad de Cushing. Además, en aproximadamente el 50% de los casos de enfermedad de Cushing el tumor es demasiado pequeño para ser detectado. Por eso, la ausencia de tumor en la resonancia no excluye necesariamente la enfermedad de Cushing.

FUENTE

www.seen.es

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