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TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS

Jueves, 17 Noviembre 2011 14:32 Escrito por 
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Los trastornos mieloproliferativos son enfermedades en las cuales se producen demasiados glóbulos de ciertos tipos en la médula ósea. La médula ósea es el tejido esponjoso dentro de los huesos grandes del cuerpo. La médula ósea produce glóbulos rojos (los cuales transportan oxígeno y otros materiales a todos los tejidos del cuerpo), glóbulos blancos (los cuales combaten las infecciones) y plaquetas (las cuales están a cargo de hacer que se coagule la sangre).

Existen cuatro tipos de trastornos mieloproliferativos: leucemia mielógena crónica, policitemia vera, metaplasia mieloide agnogénica y trombocitemia esencial. La leucemia mielógena crónica afecta las células que se desarrollan para ser glóbulos blancos, llamados granulocitos. (Para mayor información, ver el sumario del PDQ sobre el tratamiento de la leucemia mielógena crónica.)

Policitemia vera significa que se producen demasiados glóbulos rojos en la médula ósea y se acumulan en la sangre. El bazo (el órgano ubicado en la parte superior del abdomen que filtra la sangre para eliminar las células deterioradas) puede hincharse porque los glóbulos de la sangre excedentes se acumulan allí. También puede tener comezón en todo el cuerpo.

Metaplasia mieloide agnogénica significa que los glóbulos rojos y ciertos glóbulos blancos llamados granulocitos no maduran adecuadamente. Los glóbulos rojos parecen gotas en vez de tener su forma normal de disco. El bazo puede hincharse y puede haber muy pocos glóbulos rojos maduros que lleven oxígeno, que es lo que causa anemia.

Trombocitemia esencial significa que el número de plaquetas en la sangre es mucho mayor de lo normal sin ninguna causa conocida, pero otros glóbulos en la sangre son normales. La cantidad excesiva de plaquetas no permiten que la sangre fluya normalmente.

Si existen síntomas, el médico ordenará análisis de sangre para hacer un recuento de cada uno de los diferentes tipos de glóbulos en la sangre. Si los resultados de los análisis de sangre no son normales, es posible que se tengan que hacer más análisis de sangre. Es posible que el médico también haga una biopsia de médula ósea. Durante este examen, se inserta una aguja en un hueso y se extrae una pequeña cantidad de médula la cual se observa en el microscopio. Luego, el médico podrá determinar el tipo de enfermedad que se padece y planear el mejor tratamiento.

Las posibilidades de recuperación (pronóstico) dependerán del tipo de trastorno mieloproliferativo que se padezca, la edad y estado de salud general del paciente. Las enfermedades varían generalmente de persona a persona, a menudo progresan con lentitud y se requiere poco tratamiento. En algunas personas, la enfermedad puede transformarse en leucemia aguda, la que se caracteriza por la producción excesiva de glóbulos blancos.

Los trastornos mieloproliferativos son enfermedades en las que las células que producen células sanguíneas (células precursoras) crecen y se reproducen anormalmente en la médula ósea o bien son expulsadas de la misma debido a un desarrollo excesivo del tejido fibroso.

Los cuatro trastornos mieloproliferativos principales son la policitemia vera, la mielofibrosis, la trombocitemia y la leucemia mieloide crónica. La mielofibrosis difiere de los otros tres trastornos en que se ven involucrados los fibroblastos (células que producen tejido fibroso o conectivo), que no son células precursoras de los elementos sanguíneos.

Sin embargo, los fibroblastos parecen estar estimulados por células precursoras anormales, posiblemente megacariocitos (células que producen plaquetas).

Policitemia vera

La policitemia vera es un trastorno de las células sanguíneas precursoras que ocasiona un exceso de glóbulos rojos. Este trastorno es raro; sólo se manifiesta en cinco personas por cada millón. La edad promedio en que se diagnostica este trastorno es de 60 años, pero puede manifestarse antes.

Síntomas

El exceso de glóbulos rojos incrementa el volumen de sangre y la vuelve más espesa, por lo que fluye con dificultad a través de los pequeños vasos de la sangre (hiperviscosidad). Sin embargo, la cantidad de glóbulos rojos puede comenzar a incrementarse mucho tiempo antes de que se manifiesten los síntomas.
A menudo, los primeros síntomas son debilidad, fatiga, dolor de cabeza, mareo y dificultades respiratorias. Puede distorsionarse la visión y el sujeto puede presentar manchas ciegas o bien ver destellos de luz. Con frecuencia sangran las encías y las heridas insignificantes, y la piel, sobre todo la de la cara, enrojece. Puede aparecer picor en todo el cuerpo, particularmente después de un baño caliente. Se puede sentir una sensación de quemazón en las manos y los pies y, con menos frecuencia, dolor de huesos. A medida que el trastorno progresa, el hígado y el bazo pueden agrandarse, causando un dolor intermitente en el abdomen.

El exceso de glóbulos rojos puede asociarse a otras complicaciones, como úlceras de estómago, cálculos renales y trombos en venas y arterias, lo que puede causar ataques y paro cardíaco, así como obstrucción del flujo sanguíneo en brazos y piernas. Muy raramente la policitemia vera se transforma en leucemia; ciertos tratamientos incrementan la posibilidad de esta progresión.

Diagnóstico

La policitemia vera puede diagnosticarse a través de un análisis de sangre de rutina realizado por otras razones, incluso antes de que la persona presente cualquier síntoma. Los valores de hemoglobina (proteína que transporta oxígeno en los glóbulos rojos) y los valores de hematócrito (porcentaje de glóbulos rojos en el volumen total de la sangre) son anormalmente altos. Un valor del hematócrito superior al 54 por ciento en el varón o el 49 por ciento en la mujer puede indicar policitemia, pero no se puede llegar al diagnóstico exclusivamente por un valor del hematócrito anormal. Para evaluar la cantidad total de glóbulos rojos en el organismo, es útil realizar una prueba con glóbulos rojos marcados con radiactividad, lo cual puede facilitar el diagnóstico. En raras ocasiones se necesita efectuar una biopsia de médula ósea (extracción de una muestra para su observación al microscopio).

Un valor de hematócrito elevado también podría indicar una policitemia relativa, un trastorno en el cual la cantidad de glóbulos rojos es normal pero la proporción de líquido en la sangre es baja.

Se denomina policitemia secundaria al exceso de glóbulos rojos causado por otras enfermedades. Por ejemplo, la baja concentración de oxígeno en sangre estimula la médula ósea a producir mayor cantidad de glóbulos rojos. Por consiguiente, quienes padecen enfermedades pulmonares crónicas o cardíacas, los que fuman y quienes viven a gran altitud, pueden tener un número elevado de glóbulos rojos. Para distinguir la policitemia vera de otras formas de policitemia secundaria, se mide la concentración de oxígeno en una muestra de sangre extraída de una arteria. Si los valores de oxígeno se encuentran anormalmente bajos, es posible que se trate de una policitemia secundaria.

Los valores de eritropoyetina en la sangre, una hormona que estimula la producción de glóbulos rojos por parte de la médula ósea, también pueden cuantificarse. Los valores de eritropoyetina son extremadamente bajos en la policitemia vera pero normales o elevados en la policitemia secundaria. En muy raras ocasiones, los quistes en el hígado o en los riñones y los tumores de hígado o del cerebro producen eritropoyetina; quienes padecen estas enfermedades presentan valores elevados de esta hormona y pueden contraer una policitemia secundaria.

FUENTE

www.meb.uni-bonn.de


Visto 34867 veces Modificado por última vez en Martes, 02 Octubre 2012 16:33

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